五、辅助检查

　　(一)胸部X线

　　1.双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影;

　　2.以双下肺和外周(胸膜下)明显;

　　3.通常伴有肺容积减小;

　　4.个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化;

　　5.随着病情的进展，可出现直径多在3~15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。

　　(二)胸部HRCT

　　1.有利于发现早期病变;

　　2.肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接可形成胸膜下线等;

　　3.是诊断IPF的重要手段之一。

　　(三)肺功能

　　1.进行性限制性通气功能障碍;

　　2.弥散量减少。

　　注意：①本病以限制性通气功能障碍为主(肺容量、肺活量降低，最大呼气中段流量，第1秒用力呼气容量百分比正常);②弥散功能障碍【弥散量(DLco)降低，Dlco/肺泡通气量降低】;③通气/血流比值失衡。

　　(四)实验室检查

　　1.为非特异性变化;

　　2.血沉加快;

　　3.血乳酸脱氢酶增高;

　　4.丙种球蛋白增高;

　　5.0%~26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

　　(五)支气管镜检查和支气管肺泡灌洗(BAL)

　　1.直接观察多无异常发现，为排除其他疾病;

　　2.支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞成分因疾病期不同可有中性粒细胞或淋巴细胞的增多。

　　(六)肺活检

　　最直接的诊断方法仍是肺活检。

　　1.TBLB因取材小在IPF的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLB标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。

　　2.开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。

　　3.胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供有利的方法。

　　组织病理学所见：

　　①早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。

　　②晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。

　　六、治疗

　　推荐治疗方案

　　1.目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤;

　　2.如没有副作用或并发症出现，治疗至少持续6个月;

　　3.治疗过程中需要临床监测和预防药物的不良反应。

　　4.肺移植是目前IPF最有效的治疗方法。