一、概述
1.IPF是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种，是特发性间质性肺炎(IIP)中病理表现为普通型IP的一种类型，是IIP最常见的一种，占47%~71%。
2.病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。
二、病因与发病机制
(一)病因
迄今，有关IPF的病因还不清楚。危险因素包括吸烟和环境暴露，但病毒感染、胃食管反流和遗传易感性与IPF之间的关系还不确定。
(二)发病机制
1.发病机制不明;
2.可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关;
3.遗传因素有一定影响;
4.致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分成和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成;
5.损伤的上皮细胞和浸润的白细胞分泌TNF-α、TGF-β和IL-8等;
6.这些炎症介质促进肺纤维化的过程;
7.肺泡内氧负荷过重，可能参与肺泡的损伤;
8.慢性损伤与纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。
三、病理改变
IPF的病理改变与病变的严重程度有关。
主要特点：1.病变在肺内分布不均一;
2.可以在同一低倍视野镜内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化;
3.以下肺和胸膜下区域病变明显。
4.肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润;
5.炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺区;
6.肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡细胞聚集;
7.可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶;
8.继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。
四、临床表现
1.通常为隐袭性起病;
2.主要症状是干咳和劳力性气促;
3.随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重;
4.进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病;
5.通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等;
6.呼吸浅快;
7.超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音;
8.20%~50%有杵状指(趾);
9.晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
